La sclérose en plaques débute généralement à l'âge adulte, mais environ 5% des cas sont diagnostiqués durant l'enfance ou l'adolescence. Comme chez les adultes, la maladie peut affecter les fonctions cognitives de ces jeunes malades -causant des troubles de la mémoire, des problèmes de l’attention...- ainsi que leur QI.

D’après les auteurs d’une étude italienne parue cette semaine dans Neurology, la revue de l’American Academy of Neurology, l’impact de la SEP sur les fonctions cognitives des enfants et des adolescents serait plus dramatique que sur celles des adultes. Et les jeunes atteints de sclérose en plaques risqueraient davantage de présenter des problèmes de mémoire, d’attention, de réflexion… et un QI plus faible.

L’étude a été menée par le Docteur Maria Pia Amato (professeur de neurologie à l’Université de Florence, Italie) et ses confrères du groupe d’étude sur la sclérose en plaques de la Société Italienne de Neurologie, sur un échantillon de 63 jeunes atteints de sclérose en plaques et 57 jeunes en bonne santé, âgés de 8 à quasi 18 ans (l’âge moyen étant 15 ans). Le groupe SEP était composé de jeunes qui souffraient d’une sclérose en plaques de type rémittente depuis 3 ans en moyenne, et dont le score EDSS moyen était de 1,5. Quarante de ces jeunes avaient déjà suivis un traitement de fond, principalement l’interféron-bêta, pendant une durée moyenne de 1,3 an.

Les résultats ont fait apparaître que plus que la moitié des enfants et adolescents souffrant de SEP ont une altération de la fonction cognitive et un QI inférieur : près de 10% de ces jeunes patients présentaient un QI particulièrement faible (<70), ce qui semblerait lié à l'âge d'apparition de la sclérose en plaques. En effet, plus un enfant est jeune au moment de son diagnostic de SEP, et plus il/elle serait susceptible d’avoir un QI inférieur à celui des enfants chez lesquels la SEP a débuté moins précocement.

Par ailleurs, environ 30% des enfants souffrant de sclérose en plaques avaient également des difficultés de langage, ce qui n'est pas aussi fréquent chez les adultes atteints. "Nous avons observé des problèmes notables dans la communication verbale et la mémoire visiospatiale, l'attention et les différents aspects des fonctions d’exécution", ont déclaré les auteurs. "L'extrapolation de ces résultats pourrait prédire un impact fonctionnel important, car les compétences faisant appel à ces facultés sont de plus en plus indispensables pour la poursuite d'études universitaires ou supérieures."

Chaque jeune  a été soumis à une batterie de tests neuro-psychologiques, qui ont permis d’évaluer ses QI, mémoire, attention/concentration, fonctions exécutives et langage. Les chercheurs ont également évalué la fatigue et la dépression chez les patients SEP et chez les jeunes du groupe témoin.

Le QI moyen du groupe SEP s’élevait à 101,3 contre 120,5 pour le groupe témoin. Comme le résultat du groupe témoin était dans l’échelle supérieur, les chercheurs ont également comparé les scores du groupe SEP avec un sous-groupe témoin de 40 jeunes dont le score moyen était de 106,2. Deux tiers des patients SEP contre près de 96% du groupe témoin avaient un QI de 90 ou plus, dix-sept patients (28%) avaient un QI compris entre 70 et 89, et cinq patients (8,6%) avaient un QI<70 contre 2 jeunes du groupe témoin (3,5%). Le seul facteur prédictif significatif d’un QI<70 dans la sclérose en plaques a été la précocité de l'apparition de la maladie : sur ces 5 patients, un seul cas avait débuté après l’âge de 13 ans, les quatre autres ayant été diagnostiqués avant 13 ans.

Dix-neuf patients (31%) ont été considérés comme présentant une déficience cognitive significative (c’est-à-dire qu’ils ont échoué à au moins trois tests) et 32 patients (53%) ont échoué à au moins deux tests. Les 19 patients présentant une déficience cognitive significative avaient un QI moyen de 81,2, comparativement au QI moyen de 109,8 pour le reste des patients. Un faible QI a été la seule corrélation avec des troubles cognitifs.

Les trois quarts des patients présentaient par ailleurs des critères de fatigue importante (fait rappelant la nécessité d'évaluer et de traiter la fatigue chez les enfants atteints de sclérose en plaques) et la prévalence de dépression de ces jeunes patients était de 6%.

Enfin, la sclérose en plaques affectait négativement le travail scolaire et les activités quotidiennes de 56% de ces jeunes patients.

Source : American Academy of Neurology, Etude Cognitive and psychosocial features of childhood and juvenile MS - Amato, M, Goretti, B, Ghezzi, A, Lori, S, Zipoli, V, Portaccio, E, Moiola, L, Falautano, M, De Caro, M, Lopez, M, Patti, F, Vecchio, R, Pozzilli, C, Bianchi, V, Roscio, M, Comi, G, Trojano, M. Pages: 1891-1897 (cliquer sur le lien pour accéder au résumé)

Deux enquêtes ont été réalisées, début 2008 aux Etats-Unis, afin d’évaluer l’impact des difficultés à marcher et de la réduction de la mobilité sur les différents aspects de la vie quotidienne pour les personnes atteintes de sclérose en plaques*.

Parmi les patients interrogés, près des deux tiers (64%) déclarent avoir des difficultés à marcher, en être incapables ou subir des pertes d'équilibre, au moins deux fois par semaine. Chez les personnes qui éprouvent ces difficultés, 94% déclarent qu’elles sont au moins un peu dérangeantes dans leur vie quotidienne (dont 63% les estiment dérangeantes à très dérangeantes).

70% des patients qui ont des difficultés à marcher déclarent qu’il s’agit de l’aspect le plus pénible de leur maladie. Malgré ces résultats, 39% des personnes atteintes de SEP et 49% des proches soignants interrogés indiquent que ces problèmes de mobilité sont rarement ou jamais abordés avec le médecin.

"Parmi les nombreuses et importantes conclusions que nous pouvons tirer de ces enquêtes, il apparaît qu’il nous faut informer davantage les personnes atteintes de SEP et les proches soignants quant à l'impact de la perte de mobilité sur leur vie et aux options aujourd’hui disponibles afin de relever les défis engendrés par cette perte", a déclaré le Dr Nicholas LaRocca, de la National MS Society.

Les sondages ont également fait ressortir la fatigue comme un symptôme très fréquent de la sclérose en plaques. Parmi les personnes atteintes, 76% déclarent qu’elles souffrent de la fatigue au moins deux fois par semaine ; chez ces patients, 95% estiment la fatigue comme au moins un peu perturbatrice dans leur vie quotidienne (dont 60% l’estiment de perturbatrice à très perturbatrice). La fatigue est également connue pour influer sur la mobilité et l'équilibre chez de nombreuses personnes vivant avec la SEP.

"Beaucoup de gens ne se rendent pas compte à quel point des symptômes comme la fatigue peuvent affecter les personnes atteintes de sclérose en plaques. La fatigue physique est un symptôme fréquent dans cette maladie, qui peut également avoir une incidence sur la mobilité et l'équilibre. Ces études démontrent clairement qu'il est indispensable d'évaluer l'impact des multiples symptômes de la sclérose en plaque afin d'élaborer des programmes éducatifs et des stratégies de traitement" a observé le Dr LaRocca.

La peur de perdre leur mobilité est une préoccupation majeure chez les patients nouvellement diagnostiqués. Les enquêtes ont également mis en évidence deux des craintes les plus fréquemment citées par les personnes dont la SEP est récente : la restriction de leurs activités quotidiennes (78%) et la réduction de leur capacité à travailler (76%).

Autres constats :

Une majorité des patients SEP pense que les difficultés à marcher ont un impact négatif sur :

• la faculté à assumer les tâches quotidiennes, telles que faire ses courses ou aller à la banque (70%) ;
• l’estime de soi (69%) ;
• la capacité à se déplacer (66%).

58% des personnes atteintes de SEP qui ont des difficultés à marcher déclarent que ce symptôme leur a fait rater des événements importants dans la vie (tels qu’un mariage, pour 22% d’entre elles) ou annuler des vacances (26%).

Par ailleurs, les patients qui ont des problèmes de marche  :

• déclarent, pour 74% d’entre eux, que, compte-tenu de leurs difficultés, les membres de leur famille doivent assumer davantage de tâches ménagères ;
• 68% pensent que leurs déplacements peuvent être dangereux ;
• et 47% estiment que la difficulté à marcher a augmenté le coût de leurs soins.

Au-delà d’étudier l'impact des différents symptômes de la SEP sur la vie quotidienne des patients et des proches soignants, ces enquêtes se sont également penchées sur les dispositifs d’aide à la marche utilisés par les malades pour surmonter leurs difficultés (canne, béquilles…). Parmi les personnes atteintes de SEP qui ont recourt à une aide à la mobilité :

• 86% des personnes le font pour maintenir leur indépendance et 54% en raison de chutes fréquentes ;
• 92% déclarent que l'utilisation d'une aide à la mobilité est bénéfique, même si 45% des personnes atteintes de SEP pensent qu’elles sont ou seraient embarrassées d’utiliser ces moyens ;
• 36% disent ne pas utiliser cette aide autant qu'elles le devraient.

Les difficultés liées à la mobilité ont également un fort impact sur la carrière professionnelle et la situation financière de nombreuses personnes atteintes de SEP et des proches soignants.

Ainsi, parmi les personnes atteintes de SEP qui ont un emploi et qui éprouvent des difficultés à marcher, 44% ont dû prendre des jours de congé et 34% ont dû travailler à temps partiel en raison de ces difficultés.

La moitié des personnes atteintes de SEP qui éprouvent des difficultés à marcher rapportent que leurs frais de subsistance ont augmenté un peu (32%) ou beaucoup (18%) en raison de leurs problèmes de mobilité.

Parmi les proches soignants qui ont un emploi, 46% déclarent un impact négatif sur leur travail, dont 32% qui ont dû prendre des jours de repos en raison des responsabilités qu'ils assument en matière de soins.

"En tant que patiente atteinte de sclérose en plaques depuis plus de vingt ans maintenant, je constate qu’aujourd’hui les personnes vivant avec la SEP sont plus épanouies et ont une vie plus active qu’auparavant, mais il est évident que nous avons encore un long chemin à parcourir. Pour moi, la sclérose en plaques -et en particulier les questions de mobilité- ont eu un impact direct sur ma capacité à exercer et le coût de mes soins. Ces enquêtes apportent un éclairage nouveau sur les défis que des milliers d'entre nous ont chaque jour à relever du fait de leur maladie", a déclaré une femme avocate vivant avec la sclérose en plaques.

Les résultats complets de ces enquêtes seront présentés par la National MS Society, le 8 avril prochain...

Source : Medical News Today

*Dans ces enquêtes, les problèmes de marche et de mobilité ont été définis comme la difficulté à marcher ou l’incapacité de marcher deux ou plusieurs fois par semaine. Ces deux enquêtes ont été effectuées en ligne, aux Etats-Unis, entre le 28 janvier et le 25 février 2008, par Harris Interactive pour le compte de Acorda Therapeutics Inc. et de la National MS Society, auprès d'échantillons représentatifs de 1 011 patients SEP adultes et de 317 proches soignants (membres de la famille ou amis impliqués dans les soins aux patients SEP).

Une nouvelle approche de la sclérose en plaques
Jean-Michel Bader
04/03/2008 | Le Figaro.fr Santé |

La progression inéluctable et irréversible du handicap ne serait pas liée aux poussées de la maladie, mais à une dégénérescence diffuse chronique du cerveau.

Le neurologue Christian Confavreux (Inserm 842, Lyon) a présenté hier devant l'Académie de médecine une théorie nouvelle qui a de plus en plus de soutien chez les chercheurs, sur l'origine de la sclérose en plaques. Elle peut avoir des conséquences très importantes sur les stratégies thérapeutiques. La sclérose en plaques (SEP) est l'affection neurologique chronique évolutive la plus fréquente chez l'adulte jeune en France : elle touche une personne sur 1000, soit 65 000 Français, dont 2 000 à 3 000 nouveaux cas chaque année.

Aussi surprenant que cela puisse paraître en 2007, la définition de la SEP reste anatomopathologique, seule l'observation directe des lésions permet le diagnostic : "Aucun test diagnostique spécifique fiable n'est encore disponible" rappelle Christian Confavreux.

Deux protagonistes sont à l'œuvre dans cette maladie chronique : des poussées actives durant plus de 24 heures, avec apparition de symptômes nouveaux (cécité, troubles de la marche, déficits) suivies d'une récupération plus ou moins complète ; et une progression continue vers un handicap installé, irréversible et qui n'arrête jamais de s'aggraver. Les malades peuvent n'avoir que des poussées, avoir des formes secondairement progressives (85 % des cas) ou progressives d'emblée (15 %). "Le dogme depuis cinquante ans, c'est que les poussées successives seraient seules responsables de l'accumulation du handicap. Une véritable pensée unique !" explique M. Confavreux.

La création de grandes cohortes de malades et de bases de données depuis le début des années 1990, comme la cohorte SEP lyonnaise (1 900 malades de 1957 à 1997), a permis de montrer que la vitesse d'accumulation globale du handicap n'est pas influencée par la présence ou l'absence de poussées.

Une maladie neurodégénérative primitive

Les traitements immuno-actifs, s'ils parviennent à enrayer, voire à supprimer complètement les poussées, n'enrayent pas non plus la poursuite de la progression neurologique et de l'atrophie du cerveau. Les interférons bêta utilisés en première ligne dans la maladie réduisent certes de 30 % la fréquence des poussées (et de 50 % l'activité IRM du cerveau) : mais ils sont sans effet sur l'évolution des malades. Même l'Alemtuzumab, un anticorps très puissant dirigé contre les cellules de l'immunité et utilisé dans les SEP aiguës (poussées intenses, handicap rapide), s'il permet de supprimer quasiment toutes les poussées, est incapable de ralentir ou de stopper la progression du handicap. La SEP serait donc une maladie neurodégénérative primitive, et non auto-immune comme on l'a cru longtemps.

"Nous avons été frappés de myopie", s'autoaccuse M. Confavreux, «en ne voyant que l'arbre des poussées qui cachait la forêt de la destruction chronique». Les techniques d'IRM avancées, qui ont permis de voir pendant les poussées cliniques l'apparition des lésions focales aiguës, permettent en effet aujourd'hui de lier la progression du handicap neurologique avec la progression de la neurodégénérescence diffuse chronique. «Cela veut dire que nos stratégies thérapeutiques doivent évoluer», estime le Dr Confavreux,"il ne suffit plus de traiter les foyers d'inflammation aiguë, il faut s'attaquer à l'inflammation diffuse chronique, dans le sanctuaire profond du cerveau. C'est la nouvelle frontière de la SEP".

Cet article serait paru quatre mois plus tôt, il aurait totalement remis en question ma décision de me soumettre à un traitement de fond par interféron... parce que franchement, là, je me pose la question :
  A quoi bon ?...

Source : Société Canadienne de la SEP